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疾病预防
膈先天性缺损
时间:2014-2-25 21:50:25 来源: 字体:[ 超大 中型 标准 ]
【概述】
  膈先天性缺损(Congenital Defect of the
Diaphragm)多见于胸腹膜裂孔处,胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告,以婴幼儿多见,男性多于女性。发病率占活婴的1/4000,左侧占90%,右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。
  【治疗措施】
  此病确定诊断后尽早手术,以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形,肺发育不良被公认为致死的原因,因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
  【发病机理】
  腰肋三角的肌层薄弱或缺如,是发生本病的解剖基础。 
  【临床表现】
  本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀,儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状。桶状胸或扁平腹,患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状,说明合并肠不全扭转。
      【辅助检查】
  X线表现为心脏纵膈右移,左胸内多个充气肠袢,腹腔充气肠袢减少。右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重肠梗阻,尽可能少用。
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